近日,杭州文仲中医医院接待了一位50岁的瞿女士。她是听了一场有关帕金森病防治的科普讲座(直播)后“对号入座”,自认为自己也有这方面问题,于是求医问药找上门来。
医生详细询问病史,翟女士诉其“左手震颤”,端茶时越接近客人,抖得越厉害。行走正常,表情丰富。她告诉医生,她母亲、弟弟及自己的31岁儿子,也有这个“震颤”情况,是否是“帕金森病”?

医生们耐心地听其讲完症状,注意到她的面部表情很丰富,而非经典的“面具脸”;请她用手“指”自己的鼻尖时,随着频度的增加,指“偏”了一次。被动地“扳”动其双上肢,肌张力不高;相反还偏低;最后让她“走几步”,感觉她步态轻盈,转弯动作“顺畅”,这哪里像“帕金森病”?帕金森病的核心症状是“肌张力”(紧张度)增高,具体表现为“运、震、强”;即运动(动作)减少,震颤、强直。步态呈“拖步”,静止性震颤。瞿女士的震颤属“意向性”,即越想做好,症状越显;静止(休息)时减轻。
否定“帕金森病”后,又会是什么病呢?根据患者家族中有多名成员均有类似“震颤”症状,小彭医生快速在手机上查寻,有一款名为“意向性震颤”(intentional tremor,IT)的神经科疾病进入了大家的视野。会不会是这类疾病呢?

什么是“意向性震颤”?
意向性震颤,又被称为动作性震颤,是皮质小脑受损的一种表现,是出现于随意运动时的震颤。当肢体动作接近目的物时,震颤加重;静止时震颤消失,常见于脊髓小脑及其传出通路有病变。临床上,病人不能完成精巧动作,肌肉在完成动作时抖动而把持不住动作的方向。瞿女士的儿子,在填报高考志愿时原本想填医学——外科学,考虑到“手抖”拿不稳手术刀,最终放弃学医。、
意向性震颤的一个最突出特征是,动作越迅速,则抖动越明显。病人不能进行拮抗肌的快速轮替、重复动作,但在静止时则看不出肌肉有异常的运动。临床上,可表现为四肢乏力,行走摇晃呈蹒跚状。
与帕金森病作比较
震颤是神经内科很常见的症状,对于疾病的鉴别诊断有重要的作用,震颤症状一般是这样分类的:
第一点是静止性震颤 静止性震颤一般是患者在休息放松的时,抖动是非常的明显;活动之后,反而加重。这类震颤,最常见的病因是帕金森病,这是一种神经系统(基底节)的退行性病变,典型的症状就包括静止性震颤。
第二种是意向性震颤 比如用手去拿东西,越接近目标的时,抖动越明显,一般见于小脑的病变,如小脑的退行性病变。
第三种震颤是姿势性震颤,即患者在维持某种姿势时,出现抖动,比如特发性震颤,目前,其确切原因甚不明确。
经仔细比对和讨论,大家意见趋同,诊断考虑是“家族性意向性震颤”。建议其儿子也能来本院就诊……
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