房室间隔缺损

部分型房室隔缺损的病理生理和临床变化取决于原发孔缺损的大小和二尖瓣返流程度。单纯性原发孔缺损，原发孔不大，二尖瓣无返流，仅为左向右的心房水平分流或有轻度二尖瓣大瓣裂，二尖瓣返流不明显，其症状与房间隔缺损相似。当原发孔缺损大，二尖瓣返流明显，则左向右分流量大，临床表现为反复呼吸道感染、肺炎、心力衰竭、气急多汗、生长发育落后、活动量低，易发展为左右心大，进行性肺动脉高压，肺小血管梗阻性病变。诊断除根据临床症状及体症外，需要进行胸部X片、心电图、多普勒彩色超声检查来明确诊断及病变程度，怀疑有中等以上肺动脉高压者，还需进行心导管及心血管造影。

单纯性原发孔缺损，如果房缺不大，无肺动脉高压的患者可在学龄前手术;有二尖瓣大瓣裂的部分型房室隔缺损患者，大多有不同程度的二尖瓣返流，均应早期手术。手术在中度低温(28℃肛温)体外循环心停跳下经右心房切口行原发孔缺损补片修补和二尖瓣大瓣裂的缝合。

单纯原发孔房间隔缺损者，手术效果与继发型房间隔缺损相似。部分型房室隔缺损手术效果与二尖瓣的解剖和功能有重要相关。有报道部分型房室隔缺损不伴有左房室瓣返流的手术死亡率仅为0.4%;若伴有中重度房室瓣返流，手术死亡率高达4%。

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