大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见,其次为降主动脉,腹主动脉,肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数病人因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确,一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
心脏大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。本病可见于儿童到老年的各年龄组中,但绝大多数在30岁以下,好发于青年女性。
(一)治疗
1.对症治疗积极控制高血压,应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。
2.控制感染如有结核或其他感染存在,应同时给予治疗。
3.肾上腺皮质激素可有效抑制全身症状,缓解动脉狭窄,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差,疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂。
4.介入和手术治疗晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗,例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。
(二)预后
病程一般呈进行性慢性经过,可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行内科、外科治疗,则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;脑血管意外,心力衰竭,动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1~20年不等,病死率11%~26%,儿童病例病程较短,病死率高。
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