法洛氏四联症危害有多大？

法洛氏四联症，又称法鲁氏四联症，或者法乐氏四联症。包括：肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。

法洛氏四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，法洛氏四联症严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

医生在检查时可发现患儿胸部左侧稍隆起，可听到心脏杂音，心脏B超和心导管检查可帮助确诊。法洛氏四联症治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。

作为一种常见心脏病，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行矫治术，只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行矫治术。其矫治手术的效果非常令人满意，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%。绝大多数患者术后恢复很好，术后临床症状明显改善，发绀、青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。

李建华

职称：主任医师

专业：心胸外科

简介：从事小儿心胸外科临床、教学、科研工作20余年，擅长各种心脏及普胸手术，包括房室共同通道、法洛氏四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、肺静脉异位引流、主动脉缩窄、主动脉离断等复杂先心手术，特别是对阶段性治疗复杂先心及漏斗胸NUSS手术有较深入的研究。除临床工作外，还承担大量科研工作，先后完成省科技厅、省科委、省教委、省卫生厅课题7项，获得省医学卫生科技进步二等奖、三等奖各一项。发表论文20余篇，SCI收录2篇，参与专著2部。现担任浙江医学会小儿外科学会委员、浙江心胸外科学会青年委员、浙江民进省委委员、美国“百合花”和“爱无国界”基金会医学顾问。

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