钙离子拮抗剂
钙离子拮抗剂只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能获利,对于阴性的患者无效果。国内目前钙离子拮抗剂的应用非常不规范,不仅没有急性血管扩张试验依据,而且药物选择也比较混乱。对于阳性患者应根据心率情况选择钙离子拮抗剂,基础心率较慢的患者选择硝苯地平,相对较快的患者则选择地尔硫卓。在剂量用法上,从小剂量开始应用,数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1~2年后还应再次进行急性血管扩张试验重新评价敏感性,只有长期敏感者才能继续应用。
前列环素类药物
自依前列醇治疗PAH以来,曲前列醇,伊洛前列素及贝前列素等前列素类似物也陆续开始应用于PAH治疗。研究表明该类药物能明显改善患者症状且有很好的耐受性。
内皮素受体拮抗剂
自2001年非选择性的内皮素受体拮抗剂波生坦应用于肺动脉高压治疗以来,同种类型的药物也陆续应用于PAH的治疗,其中包括选择性内皮素受体拮抗剂有西他生坦及安倍生坦,目前我国仅有波生坦上市。我国注册的适应证IPAH以及硬皮病相关PAH,国外先心病相关PAH和儿童PAH的适应证等众多研究证实波生坦可显著改善PAH患者运动耐量、WHO心功能分级以及血流动力学指标,且有很好的耐受性。
磷酸二酯酶抑制剂
磷酸二酯酶(PDE)抑制剂根据其作用于PDE酶的特征可分为相对非选择性和选择性两大类。其中磷酸二酯酶-5-抑制剂西地那非,主要用于勃起功能障碍治疗,2005年被美国FDA批准应用于PAH压治疗,研究及实践证实能明显改善患者的心功能并且有很好的耐受性,其中同类药物包括他达拉非及伐地那非,目前我国尚未批准该类药物治疗PAH的适应证。
新型药物
除了以上治疗肺动脉高压的药物以外,出现了一些新型的药物,主要有Rho 激酶法舒地尔,鸟苷酸环化酶Riociguat,敏感性K通道拮抗剂埃他卡林,前列环素受体激动剂cicaprost,五羟色胺运载体,血管活性肠肽(VIP),生长因子(VEGF, PDGF)等。
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