肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病。



发生肺动脉高压的高危人群有：

1、结缔组织病患者 2、先天性体肺分流性心脏病患者 3、特发性肺动脉高压患者、有肺动脉高压的家族史者 4、遗传性出血性毛细血管扩张症 5、溶血性贫血、骨髓增生性疾病、血红蛋白血病，脾切除者 6、肝硬化患门脉高压患者 7、HIV感染者 8、药物和毒物(食用减肥药的人群) 9、肺静脉或肺毛细血管病变导致的肺动脉高压。

　　肺动脉高压诊断标准：

1、海平面下

2、右心导管测量：静息状态现《平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg;负荷状态下，mPAP>30mmHg考虑肺动脉高压。

3、肺动脉高压同时满足：PCWP<51mmHg，肺阻力>3 Wood U。

肺动脉高压临床表现：活动后气促，胸痛，头晕严重者可以晕厥，易疲劳，踝部及腿部水肿，重者有胸水和腹水，抑郁，长时间干咳，痰中带血或咳血，口唇，指甲发紫，遇冷手部变紫，体重减轻，脱发，月经不调甚至停经。

检查方面：

1、 胸部X线诊断-可见主肺动脉及肺门动脉扩张，外周肺血管稀疏(截断现象)，及评价不如心电图及超生心动图更有意义。

2、心电图：心电轴右偏;I导联出现S波;右心室肥厚高电压，右胸前导联出现ST-T低平或倒置;II导联P波>0.25Mv，III导联P波每升高1mm死亡率升高4.5倍。

3、 UCG目前国际推荐拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为>40mmHg。

4、右心导管(多用带球囊的漂浮导管)检查：确诊肺动脉高压的金标准。急性血管反应试验阳性标准：mPAP下降至<40mmHg,mPAP至少下降10mmHg，同时CO增加或不变。

5、肺功能了解有无通气功能障碍。

6、睡眠监测：15%阻塞性睡眠障碍患者合并肺动脉高压。

7、 胸部高分辨CT检查明确早期肺间质病变。

8、 肺动脉造影：发现肺血管血栓的存在。

9、6分钟步行距离试验

治疗：吸氧，利尿，地高辛，多巴胺，华法林等传统药物治疗是基础，同时要恰当的应用肺血管扩张剂如下：

1、钙离子通道阻滞剂(地尔硫卓)，但只能用于肺血管扩张试验阳性患者;

2、前列腺素类似物-依洛前列素(万他维)起效迅速，每次10-20ug，每天吸入6-9次;

3、内皮素受体拮抗剂-波生坦，62.5mg 每日两次口服;

4、5型磷酸二酯酶抑制剂-西地那非(伟哥)20mg 口服 每日3次;

肺动脉高压要早治疗，对于病情进行性加重的重度肺动脉高压者，只有进行单侧或双侧肺移植来解决问题了。


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