先天性心脏病合并肺动脉高压

一、肺动脉高压如何诊断

血液检测-有助于鉴别家族性肺动脉高压和其他原因的肺动脉高压

放射性检查(如CT等)-有助于判断疾病的程度和可能的原因

胸片—用隐性射线将内在组织、骨骼和器官显示到胶片上的诊断方法。

心电图-记录心脏的电活动，可以发现心律异常、心肌肥大

超声心动图-用声波测定心脏的结构和功能，可以显示心脏和瓣膜的活动，有可能测到心内的压力。

肺功能测定-测定您孩子呼吸和肺能力的一系列检查，以及通过吸入或注入放射性物质扫描通过肺的血流和气流的情况。

心导管检查-能够更加详细地检查心内结构。安静状态下，从大腿根部血管插入一个细小可弯曲的管子到心脏，测量心脏、肺动脉和主动脉的血压和氧饱和度。注入造影剂能更清楚地显示心肺的结构。注入药物能进一步明确病因并选择治疗方法。

二、肺动脉高压如何治疗

肺动脉高压严重威胁生命，虽然无法治愈，仍有几种治疗可选。

对于原发性肺动脉高压(PPH)，治疗包括：

吸入氧气有助于提高血液中氧的水平。

一氧化氮(NO)有助于降低肺血管阻力和改善心功能。

钙通道阻滞剂 缓解肺动脉收缩状态并促进心脏的泵血能力。

静脉前列环素 有助于使收缩的肺血管舒张并降低肺高压。

内皮素拮抗剂、前列环素类似物和磷酸二酯酶抑制剂 可降低肺高压。

抗凝剂 防止肺血栓形成。

利尿剂 帮助肾脏排水。

地高辛 有助于维持心脏的泵血功能。

肺移植 对于药物无反应的患者----可考虑单肺、双肺或心肺移植。

对于继发性肺动脉高压，治疗原发病最有效。可用上述所列所有疗法，结合相关病因治疗可能有助于缓解肺高压。

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